Zwężenie pnia płucnego (PS) – co należy wiedzieć o tej wadzie serca?

zdrowe serceZwężenie pnia płucnego (PS)
Przesuń suwakiem w prawo, aby porównać zwężenie pnia płucnego (białe tło) oraz serce zdrowe (szare tło)

Zwężenie pnia płucnego (PS): Wada serca wymagająca leczenia

kreskap

Zwężenie pnia płucnego (PS) jest wrodzoną wadą serca, która polega na utrudnionym przepływie krwi z prawej komory serca do tętnic płucnych.
Może występować jako izolowany defekt lub być częścią innych wad serca, takich jak tetralogia Fallota.
Wada powoduje zwiększenie obciążenia prawej komory serca, co może prowadzić do jej przerostu i niewydolności.

Rodzaje zwężenia pnia płucnego

Zwężenie pnia płucnego można podzielić na trzy główne typy:

  1. Zwężenie zastawkowe (valvular PS):
    Najczęstsza forma, związana z nieprawidłową zastawką płucną.

  2. Zwężenie podzastawkowe (subvalvular PS):
    Zlokalizowane poniżej zastawki, wynikające z nieprawidłowej budowy mięśnia prawej komory.

  3. Zwężenie nadzastawkowe (supravalvular PS):
    Rzadsza forma, występująca powyżej zastawki płucnej w tętnicy płucnej głównej.

Przyczyny

Zwężenie pnia płucnego jest wrodzoną wadą, która rozwija się w okresie płodowym.
Może występować samodzielnie lub jako część innych złożonych wad serca.
Przyczyny genetyczne, jak zespół Noonan, mogą być czynnikiem ryzyka, ale w wielu przypadkach przyczyna pozostaje nieznana.

Objawy

Objawy zwężenia pnia płucnego zależą od stopnia zaawansowania zwężenia:

💚 Łagodne zwężenie:
Może nie dawać objawów, wykrywane przypadkowo podczas badania stetoskopem.

💚 Umiarkowane do ciężkiego zwężenie:

Duszność, szczególnie podczas wysiłku

Szybkie męczenie się

Sinica w ciężkich przypadkach

Powiększenie wątroby i objawy niewydolności prawej komory

💚 Dławienie się podczas karmienia

💚 Wymioty

Rozpoznanie

Rozpoznanie zwężenia pnia płucnego opiera się na badaniu fizykalnym i może obejmować:

❤️ Echo serca (USG): Kluczowe badanie do oceny zwężenia i stopnia zaawansowania wady

❤️ EKG: Może wykazywać oznaki przerostu prawej komory

❤️ Cewnikowanie serca: W trudnych przypadkach w celu określenia ciśnienia w sercu

❤️ Rezonans magnetyczny (MRI): Do szczegółowej oceny tętnicy płucnej

Leczenie

Leczenie zwężenia pnia płucnego zależy od stopnia zaawansowania wady:

  1. Obserwacja:
    W przypadku łagodnych postaci nie wymaga interwencji, ale dziecko musi być monitorowane przez kardiologa.

  2. Leczenie interwencyjne:

    • Walwuloplastyka balonowa – skuteczna procedura polegająca na poszerzeniu zwężonej zastawki balonem

    • Plastyka chirurgiczna – gdy balonoplastyka nie przynosi efektów

  3. Leczenie farmakologiczne:
    Czasem stosowane do zmniejszenia nadciśnienia płucnego lub niewydolności serca

Powikłania

Nieleczone zwężenie pnia płucnego może prowadzić do:

❤️ Przerostu prawej komory serca i niewydolności serca

❤️ Sinicy w przypadku ograniczonego przepływu krwi przez płuca

❤️ Ryzyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia

❤️ Zaburzeń rytmu serca

Podsumowanie

kreskap

Zwężenie pnia płucnego to wada serca, która może mieć różny stopień zaawansowania.
W wielu przypadkach, po odpowiedniej interwencji, dzieci mogą prowadzić normalne życie.
Kluczowe jest wczesne wykrycie i regularne monitorowanie.

Dodatkowe informacje

kreskap

Więcej informacji na temat zwężenia pnia płucnego można znaleźć na stronie: https://pl.wikipedia.org/wiki/zwężenie_pnia_płucnego

Jak radzi sobie współczesna medycyna z leczeniem zwężenia pnia płucnego?

kreskap

Na to i inne pytania odpowiada prof. Jacek Kusa, kardiolog dziecięcy, Kierownik Kliniki Kardiologii Dziecięcej GCZD w Katowicach.

Prof. dr hab. n. med. Jacek Kusa jest wybitnym specjalistą w dziedzinie kardiologii dziecięcej, z bogatym doświadczeniem w diagnostyce i leczeniu wrodzonych wad serca u dzieci (WWS). Pełni funkcję kierownika Oddziału Kardiologii Dziecięcej w Górnośląskim Centrum Zdrowia Dziecka w Katowicach.

Prof. Kusa jest również aktywnym członkiem Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego, jego zainteresowania kliniczno-naukowe koncentrują się na przezskórnym leczeniu interwencyjnym wrodzonych wad serca u dzieci i młodzieży.

Prof. Jacek Kusa o Zwężeniu pnia płucnego (PS)

zdjęcie przedstawia Patrycję Rudnicką - Prezeskę Fundacji Espero - Nadzieja dla Dzieci

Drodzy Rodzice i opiekunowie!

Jako mama 7-letniego Krystiana z WWS rozumiem, jak trudne i pełne wyzwań może być życie z dzieckiem z wadą serca. W fundacji Espero – Nadzieja dla dzieci znajdziecie wsparcie, zrozumienie i pomoc, których potrzebujecie. Nie wahajcie się skontaktować z nami. Jesteśmy tu, aby Wam pomóc.

Razem zawalczymy o serce Waszego dziecka!

podpis prezeski fundacji Espero - Nadzieja dla Dzieci - Patrycji Rudnickiej