*przesuń suwakiem w prawo aby porównać budowę serca z wadą (białe tło) oraz zdrowego (szare tło)
Koarktacja aorty, zwężenie cieśni aorty (CoAo) – wrodzona wada serca u dzieci
Zwężenie cieśni aorty (CoAo) to jedna z częstszych wrodzonych wad serca diagnozowanych u dzieci. Polega na zwężeniu aorty, zazwyczaj zlokalizowanym w okolicy cieśni aorty, tuż za odejściem tętnicy podobojczykowej lewej, w pobliżu przewodu tętniczego (Botalla) lub jego pozostałości (więzadła tętniczego). Wada ta prowadzi do utrudnienia przepływu krwi do dolnej części ciała dziecka, zwiększenia ciśnienia przed zwężeniem i może skutkować poważnymi powikłaniami, wymagającymi wczesnej interwencji w okresie dzieciństwa.
Czym jest zwężenie cieśni aorty u dzieci? U dzieci zwężenie cieśni aorty najczęściej występuje jako izolowane, zlokalizowane zwężenie w obrębie cieśni aorty, dystalnie od odejścia lewej tętnicy podobojczykowej. Może mieć postać krótkiego, ostrego zwężenia (tzw. „shelf lesion”) lub dłuższego, hipoplastycznego odcinka aorty. W okresie noworodkowym i niemowlęcym często obserwuje się hipoplazję łuku aorty. Wada ta u dzieci bardzo często współistnieje z innymi wrodzonymi wadami serca, takimi jak dwupłatkowa zastawka aortalna (spotykana u 50-85% pacjentów z CoAo), ubytek przegrody międzykomorowej (VSD), zwężenie zastawki aortalnej lub mitralnej, a także z genetycznym zespołem Turnera.
Przyczyny i skutki zwężenia u dzieci
Dokładna przyczyna zwężenia cieśni aorty u dzieci nie jest w pełni poznana, ale uważa się, że wynika z nieprawidłowości rozwojowych w okresie życia płodowego, być może związanych z migracją komórek przewodu tętniczego do ściany aorty lub zaburzeniami przepływu krwi przez cieśń płodu. Skutkiem zwężenia u dziecka jest znaczące utrudnienie przepływu krwi do dolnej części ciała. Powoduje to wzrost ciśnienia krwi w tętnicach przed zwężeniem (głowa, ramiona) i obniżenie ciśnienia poniżej zwężenia (tułów, nogi). Wysokie ciśnienie w górnej części ciała obciąża lewą komorę serca dziecka, prowadząc do jej przerostu i postępującej niewydolności. Mogą rozwijać się krążenia oboczne, by ominąć zwężenie. Nieleczone zwężenie cieśni aorty u dzieci wiąże się z wysokim ryzykiem wczesnego rozwoju nadciśnienia tętniczego (często utrzymującego się mimo leczenia), udaru mózgu, pęknięcia lub rozwarstwienia aorty, bakteryjnego zapalenia wsierdzia oraz przedwczesnej choroby wieńcowej w przyszłości.
Objawy u dzieci
Objawy zwężenia cieśni aorty u dzieci zależą od stopnia zwężenia i wieku, w którym wada zostaje rozpoznana. W przypadku krytycznego zwężenia u noworodka, gdy zamyka się przewód tętniczy (który w życiu płodowym i tuż po urodzeniu często zapewnia przepływ krwi do dolnej części ciała), może wystąpić nagłe, dramatyczne pogorszenie stanu dziecka, objawiające się letargiem, bladością, zimnymi kończynami dolnymi, trudnościami w karmieniu, przyspieszonym oddechem i objawami wstrząsu kardiogennego.
Łagodne lub umiarkowane zwężenia mogą być bezobjawowe przez wiele lat, a pierwszymi symptomami u starszych dzieci, młodzieży lub dorosłych może być nadciśnienie tętnicze wykryte podczas rutynowego badania, bóle głowy, krwawienia z nosa, bóle nóg podczas wysiłku lub osłabienie/brak tętna na tętnicach udowych w porównaniu z tętnicami na rękach.
Diagnostyka u dzieci
Rozpoznanie zwężenia cieśni aorty u dzieci często stawiane jest prenatalnie podczas rutynowego badania USG płodu. Po urodzeniu diagnoza opiera się na badaniu fizykalnym dziecka, w którym doświadczony lekarz może stwierdzić różnicę ciśnień tętniczych między kończynami górnymi a dolnymi (znacznie wyższe w ramionach), osłabione lub nieobecne tętno na tętnicach udowych oraz szmer serca słyszalny na plecach między łopatkami. Podstawowym badaniem potwierdzającym diagnozę u dzieci jest echokardiografia, która pozwala uwidocznić zwężenie, ocenić jego nasilenie oraz przepływ przez nie, a także wykryć współistniejące wady. U starszych pacjentów lub dla dokładniejszej oceny anatomii i krążenia obocznego często wykonuje się rezonans magnetyczny (MRI) lub tomografię komputerową (CT) z kontrastem naczyniowym. Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej u dzieci może pokazać cechy przerostu lewej komory oraz, u starszych, charakterystyczne „wygryzienia żeber” (rib notching).
Leczenie u dzieci
Leczenie zwężenia cieśni aorty u dzieci ma na celu usunięcie przeszkody w przepływie krwi i przywrócenie prawidłowego ciśnienia. W większości przypadków, zwłaszcza przy znacznym zwężeniu, wymaga ono interwencji wykonywanej w dzieciństwie. Wybór metody zależy od wieku dziecka, anatomii zwężenia, jego długości i obecności innych wad. Interwencja może być wykonana chirurgicznie lub z wykorzystaniem technik kardiologii interwencyjnej (przezskórne cewnikowanie serca). U noworodków z krytycznym zwężeniem często stosuje się wlew prostaglandyny E1 w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego i stabilizacji stanu dziecka przed planowym zabiegiem.
Techniki Operacyjne i Interwencyjne u Dzieci
Chirurgiczne leczenie zwężenia cieśni aorty u dzieci jest najczęściej stosowaną metodą u niemowląt i małych dzieci. Może polegać na wycięciu zwężonego odcinka i bezpośrednim zespoleniu końców aorty (resekcja z zespoleniem koniec do końca) – technika ta pozwala na usunięcie zwężenia i przywrócenie ciągłości aorty. Inne techniki chirurgiczne to poszerzenie zwężenia z użyciem łaty naczyniowej (aortoplastyka z użyciem łaty) lub wykorzystanie własnej tętnicy podobojczykowej (aortoplastyka z użyciem płata z tętnicy podobojczykowej). W kardiologii interwencyjnej stosuje się przezskórne poszerzenie zwężenia za pomocą balonu (angioplastyka balonowa) lub implantację stentu (częściej u starszych dzieci i młodzieży). Angioplastyka balonowa jest mniej inwazyjna, ale wiąże się z większym ryzykiem nawrotu zwężenia, zwłaszcza u małych dzieci. Implantacja stentu u starszych dzieci i młodzieży utrzymuje poszerzony obszar aorty i zmniejsza ryzyko nawrotu zwężenia w tym samym miejscu.
Powikłania u dzieci po leczeniu
Powikłania związane ze zwężeniem cieśni aorty u dzieci i jego leczeniem mogą obejmować nawrót zwężenia (rekoarktacja), który jest częstszy u młodszych pacjentów leczonych chirurgicznie lub angioplastyką balonową bez stentu. Inne powikłania to powstawanie tętniaków rzekomych lub tętniaków w miejscu naprawy, uszkodzenie nerwu krtaniowego wstecznego (rzadko, w przypadku operacji chirurgicznej), krwawienia, zespół pozakoarktacyjny (silne bóle brzucha związane z przywróceniem prawidłowego przepływu krwi do jelit), a także utrzymywanie się nadciśnienia tętniczego pomimo skutecznej interwencji – jest to najczęstsze długoterminowe powikłanie u pacjentów leczonych w dzieciństwie. Pacjenci po leczeniu wymagają regularnej kontroli przez całe życie ze względu na ryzyko tych powikłań oraz zwiększone ryzyko chorób sercowo-naczyniowych w przyszłości, takich jak przedwczesna choroba wieńcowa czy udar.
Z czym wiąże się zwężenie cieśni aorty?
Zwężenie aorty to wada serca polegająca na patologicznym przewężeniu odcinka aorty, co utrudnia przepływ krwi z lewej komory do krążenia systemowego. Konsekwencje wady mogą być różne i zależą przede wszystkim od stopnia zwężenia, drożności przewodu tętniczego oraz współistnienia innych wad serca.
Ciężkie zwężenie cieśni aorty ujawnia się już w okresie noworodkowym. Dochodzi wtedy do znacznego ograniczenia dopływu krwi do narządów dolnej połowy ciała. Prawa komora za pośrednictwem przewodu tętniczego, przejmuje funkcję dostarczania krwi, jednak ma ona niski poziom utlenowania. Gdy przewód tętniczy zaczyna się zamykać, prawa komora ulega przeciążeniu. Skutkiem tego jest narastające nadciśnienie w górnej połowie ciała, zwiększające ryzyko krwawień wewnątrzczaszkowych oraz niedokrwienie dolnych partii organizmu. Zwężenie aorty u dziecka prowadzi do poważnych powikłań, takich jak przednerkowa niewydolność nerek, martwicze zapalenie jelit czy rozwój kwasicy metabolicznej. W takiej sytuacji dochodzi do ciężkiej niewydolności krążenia, która stanowi bezpośrednie zagrożenie życia noworodka.
W przypadkach współistnienia ubytku w przegrodzie międzykomorowej sytuacja kliniczna jest nieco inna. Krew przepływa wtedy swobodnie z lewej komory do prawej, a przez przewód tętniczy płynie krew dobrze utlenowana. Dzięki temu nie obserwuje się dużej różnicy saturacji tlenu między górną a dolną połową ciała. Niewielka izolowana koarktacja aorty u płodu przez długi czas może nie powodować poważnych zaburzeń. Stopniowo prowadzi jednak do rozwoju nadciśnienia tętniczego w górnej połowie ciała, przerostu lewej komory i powstawania krążenia obocznego.
Koarktacja aorty u dziecka – jakie są rokowania?
Koarktacja aorty u płodu to wada wrodzona, której rokowania zależą przede wszystkim od tego, jak szybko zostanie podjęte leczenie. W przypadku noworodków brak interwencji medycznej w krótkim czasie prowadzi do pogorszenia stanu zdrowia. Dzieci, które przeszły operację zazwyczaj szybko wracają do pełnej sprawności, jednak niezbędne jest prowadzenie dalszej kontroli kardiologicznej. Pacjenci powinni regularnie wykonywać badania echokardiograficzne, szczególnie w pierwszych dwóch latach po zabiegu.
Po zakończonym leczeniu i przy prawidłowych wynikach kontroli dzieci mogą prowadzić normalny tryb życia, w tym podejmować aktywność fizyczną. W przyszłości będą jednak musiały unikać sportów wymagających statycznych, izometrycznych skurczów mięśni, takich jak podnoszenie ciężarów czy sporty walki, które zwiększają obciążenie układu krążenia. Przy odpowiedniej opiece rokowania są bardzo dobre, a dzieci mają szansę na prawidłowy rozwój i aktywne życie.
Dodatkowe informacje
Więcej informacji na temat Koarktacji aorty, zwężenie cieśni aorty (CoAo) można znaleźć na stronie internetowej: https://pl.wikipedia.org/wiki/Koarktacja_aorty
Podsumowanie
Zwężenie cieśni aorty to istotna wrodzona wada serca u dzieci, która nieleczona może prowadzić do poważnych, zagrażających życiu powikłań, w tym nagłego pogorszenia stanu u noworodków. Wczesna diagnoza i odpowiednia interwencja (chirurgiczna lub interwencyjna) są kluczowe dla poprawy rokowania dziecka i zapobiegania długoterminowym skutkom. Nawet po skutecznym leczeniu, pacjenci z przebytym zwężeniem cieśni aorty wymagają regularnej, specjalistycznej opieki kardiologicznej – początkowo w poradni kardiologii dziecięcej, a następnie w ośrodkach zajmujących się dorosłymi z wrodzonymi wadami serca – przez całe życie w celu monitorowania ciśnienia krwi, funkcji serca i wykrywania potencjalnych powikłań. W przypadku podejrzenia tej wady u dziecka, kluczowa jest szybka konsultacja z kardiologiem dziecięcym.
Drodzy Rodzice i opiekunowie!
Jako mama 7-letniego Krystiana z WWS rozumiem, jak trudne i pełne wyzwań może być życie z dzieckiem z wadą serca. W fundacji Espero – Nadzieja dla dzieci znajdziecie wsparcie, zrozumienie i pomoc, których potrzebujecie. Nie wahajcie się skontaktować z nami. Jesteśmy tu, aby Wam pomóc.
Razem zawalczymy o serce Waszego dziecka!
