Przerwanie łuku aorty (IAA): rzadka wada serca wymagająca natychmiastowej pomocy

zdrowe sercePrzerwanie łuku aorty (IAA)
przesuń suwakiem w prawo aby porównać obraz przerwania łuku aorty (białe tło) oraz zdrowego serca (szare tło)

Co to jest przerwanie łuku aorty?

kreskap

Przerwanie łuku aorty (Interrupted Aortic Arch – IAA) to rzadka, ale krytyczna wrodzona wada serca, w której aorta nie rozwija się prawidłowo w okresie płodowym. Wada ta stanowi około 1% wszystkich wrodzonych wad serca (WWS) i często współistnieje z innymi problemami sercowymi, takimi jak ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) czy przetrwały przewód tętniczy Botalla (PDA). Przerwanie łuku aorty wymaga natychmiastowej interwencji medycznej, zazwyczaj operacyjnej, aby umożliwić dziecku przeżycie. Wczesne rozpoznanie i leczenie są kluczowe dla poprawy rokowania.

Przyczyny

Przyczyny IAA nie są do końca poznane. Uważa się, że wada ta może być spowodowana czynnikami genetycznymi lub środowiskowymi, które wpływają na rozwój serca w okresie płodowym.

Objawy

Objawy IAA zwykle pojawiają się wkrótce po urodzeniu, gdy przewód tętniczy zaczyna się zamykać. Najczęstsze objawy to:

💚 sinica (niebieskawe zabarwienie skóry i błon śluzowych)

💚 duszność

💚 szybki oddech

💚 trudności z karmieniem

💚 zmęczenie

💚 zimne dłonie i stopy

💚 objawy wstrząsu (bladość skóry, szybkie tętno, niskie ciśnienie krwi)

Rozpoznanie

Rozpoznanie IAA opiera się na badaniu fizykalnym, w którym lekarz osłuchuje serce dziecka. Charakterystyczne szmery serca mogą sugerować obecność wady. Potwierdzenie diagnozy wymaga wykonania dodatkowych badań, takich jak:

❤️ Echokardiografia (echo serca): To badanie ultrasonograficzne pozwala na dokładną ocenę budowy i pracy serca oraz przepływu krwi przez naczynia. Jest to kluczowe badanie w diagnostyce IAA.

❤️ Rentgen klatki piersiowej: Może wykazać powiększenie serca i zmiany w płucach.

❤️ EKG serca: Badanie elektrokardiograficzne ocenia pracę serca i może wykryć nieprawidłowości rytmu.

❤️ Cewnikowanie serca: W niektórych przypadkach, gdy echokardiografia nie daje pełnego obrazu, wykonuje się cewnikowanie serca.

Leczenie

Leczenie IAA wymaga natychmiastowej interwencji medycznej. W pierwszej kolejności konieczne jest ustabilizowanie stanu dziecka i zapewnienie mu odpowiedniej wentylacji. Często podaje się prostaglandyny, aby utrzymać otwarty przewód tętniczy i zapewnić przepływ krwi do dolnej części ciała. Następnie przeprowadza się operację kardiochirurgiczną, która ma na celu przywrócenie ciągłości łuku aorty. W zależności od stanu dziecka i rodzaju wady, stosuje się różne techniki operacyjne:

💚 Bezpośrednie zespolenie końców aorty: Jeśli odcinek przerwania jest krótki, możliwe jest bezpośrednie połączenie końców aorty.

💚 Zastosowanie przeszczepu: W przypadku dłuższego odcinka przerwania konieczne jest wszczepienie przeszczepu, który łączy końce aorty.

💚 Operacja Norwooda: W przypadku współistnienia innych wad serca, takich jak HLHS (niedorozwój lewego serca), konieczne jest przeprowadzenie operacji Norwooda, która jest skomplikowanym, wieloetapowym zabiegiem.

Rokowanie w przypadku przerwania łuku aorty zależy od wielu czynników, takich jak ogólny stan dziecka, obecność innych wad serca i czas, jaki upłynął od rozpoznania do rozpoczęcia leczenia. Wczesne rozpoznanie i leczenie dają jednak szansę na przeżycie i w miarę normalne funkcjonowanie w przyszłości.

Podsumowanie

kreskap

Przerwanie łuku aorty to poważna wada serca, która wymaga natychmiastowej pomocy medycznej. Wczesne rozpoznanie i leczenie są kluczowe dla przeżycia i poprawy jakości życia dziecka. Jeśli podejrzewasz, że Twoje dziecko może mieć IAA, niezwłocznie skontaktuj się z lekarzem.

Dodatkowe informacje

kreskap

Więcej informacji na temat łuku aorty: https://pl.wikipedia.org/wiki/%C5%81uk_aorty

zdjęcie przedstawia Patrycję Rudnicką - Prezeskę Fundacji Espero - Nadzieja dla Dzieci

Drodzy Rodzice i opiekunowie!

Jako mama 7-letniego Krystiana z WWS rozumiem, jak trudne i pełne wyzwań może być życie z dzieckiem z wadą serca. W fundacji Espero – Nadzieja dla dzieci znajdziecie wsparcie, zrozumienie i pomoc, których potrzebujecie. Nie wahajcie się skontaktować z nami. Jesteśmy tu, aby Wam pomóc.

Razem zawalczymy o serce Waszego dziecka!

podpis prezeski fundacji Espero - Nadzieja dla Dzieci - Patrycji Rudnickiej